أطفال خلل التمثيل الغذائى فى انتظار الموت.. نقص الألبان يؤدى إلى وفاة المصابين بالمرض.. والأسر تأتى من المحافظات أسبوعياً للحصول عليه من مستشفى الدمرداش

داخل مستشفى الدمرداش وتحديدا فى عيادة الأمراض الوراثية وقف العشرات من الآباء والأمهات غير مبالين بالوهن الذى أصابهم نتيجة التنقل بين المحافظات بصحبة أطفالهم المصابين بخلل فى التمثيل الغذائى، فأحدهم قادم من السويس وأخرى اضطرت إلى ترك منزلها فى المنيا وقررت البقاء فى القاهرة بصحبة ابنيها لتكون بجوار المستشفى الذى يذهبون إليه مرة كل أسبوع، على أمل صرف الألبان وأقراص الدواء النادرة ومرتفعة الثمن فى نفس الوقت، التى تمثل مصدر الغذاء الوحيد لأولادهم.

اضطرت أمينة رزق الله، من مواليد محافظة المنيا، إلى ترك منزلها والعيش فى القاهرة بصحبة أولادها «توماس» 6 سنوات، «وكرولس» 4 سنوات داخل حجرة يصل إيجارها إلى 500 جنيه شهريا فى حى العمرانية، حتى تتمكن من متابعة الحالة الصحية لهما، وصرف الألبان والأقراص المقررة لهما من أطباء وحدة الوراثة فى مستشفى الدمرداش على أمل إنقاذهما من المصير الذى لاقته شقيقتهما الكبرى «ميرائيل» التى توفيت فى سن 8 أشهر فقط بسبب هذا المرض.

وروت أمينة معاناة ابنيها قائلة: بعد أن رزقت بابنى توماس الذى بدأ رحلته مع المرض فى سن 10 شهور بعد إصابته بارتفاع شديد فى درجات الحرارة وقىء وإسهال مستمر، وبعد إجراء التحاليل والمتابعة التى استمرت 28 يوما فى مستشفى أبوالريش شدد الأطباء على ضرورة نقله إلى وحدة الأمراض الوراثية فى مستشفى الدمرداش بسبب إصابته بخلل فى التمثيل الغذائى، ونتيجة لذلك يحتاج جسم الطفل المصاب إلى تعويضه بالروتينات التى لا يستطيع جسده امتصاصها أو التعامل معها، والتى توفرها أنواع محددة من الألبان وهى إكس لايسين، ودوكال، إلى جانب أقراص «رايبوفلافيين»، ونفس الأمر بالنسبة لشقيقه الأصغر «كرولس» 4 سنوات والذى يتطلب حصوله على تلك الألبان.

لا تتوقف معاناة الأم السابقة عند رؤية ابنيها وهما يعانيان من عجز تام على الحركة بشكل طبيعى مثل باقى الأطفال، وإنما تصل معاناتها هى وغيرها من الأسر لعدم انتظام مستشفى الدمرداش فى صرف العلاج الذى بات المصدر الوحيد للحصول عليه بسبب ندرته فى الأسواق أو ارتفاع ثمنه، حيث تصل تكلفته العلاجية إلى 5000 جنيها للطفل الواحد».

أم ياسين تنتقل من الفيوم إلى القاهرة بمعدل ثلاث مرات أسبوعيا فى رحلة البحث عن علاج ابنها ياسين محمد، الطفل الذى أكمل عامه الأول منذ أيام قليلة، فى محاولة منها لإنقاذه من مصير شقيقه عبد الله الذى توفى فى عمر الشهرين بعد إصابته بنفس المرض نتيجة عدم توافر العلاج من الألبان وأقراص «الرايبو فلافيين».

تقول الأم «أخشى أن يلقى ابنى الثانى ياسين نفس مصير شقيقه، خاصة مع استمرار نقص الألبان وأقراص الرايبوفلافيين، التى ترجع أهميتها إلى أن الألبان لا تؤدى وظيفتها بالكامل إلا بعد تناول هذه الأقراص».

تشنجات وصراخ مستمر وتصلب فى المفاصل هى الحالة التى وصلت إليها «مرام تامر عبدالحميد» التى تبلغ من العمر عامين.

وأضافت إيمان: منذ ولادة ابنتى مرام لاحظت وجود خلل ما فى نموها بدأ فى الظهور منذ وصولها سن 4 شهور مع إصابتها بحالات عصبية وصراخ لا ينتهى ورفض للطعام يصاحبه تخشب وتصلب فى كامل جسدها، الأمر الذى تطور إلى فقدها القدرة على النوم بشكل طبيعى إلا من خلال المهدئات مع القيام بحركات غير إرادية بالرقبة والجسم، ثم ظهرت عليها أعراض «الديستونيا» وهى اعوجاج اليد، والميل بالرأس للخلف فى حركات لا إرادية.

وتشير الأم إلى أن عدم توافر الأدوية الخاصة بهم، يدفعهم إلى التقليل فى الجرعات لتبقى معهم أطول فترة ممكنة، وهو ما يؤدى إلى عدم تحسن الحالة الصحية لأولادهم، مضيفة أن مرام تحتاج من 6: 8 علب شهريا من لبن ديوكال، ويصل سعر العلبة الواحدة لـ120 جنيها، وما نحصل عليه هنا لا يكفى لمدة أسبوعين، كما تحتاج إلى لبن إكسلايسين، وتصل قيمة العلبة الواحدة منه لـ1000 جنيه، ومن المفترض أن تحصل مرام على 4 علب فى الشهر، مشيرة إلى أزمة أخرى وهى أنه منذ أكثر من 8 أشهر اختفى «رايبوفلافين 100 جرام»، و«ايكسولايسين»، وهما عبارة عن فيتامينات لتعويض مرضى التمثيل الغذائى.

فيما اعترفت الدكتورة منى خاطر، مسؤول إدارة الاحتياجات الخاصة بوزارة الصحة، أن فى الفترة الماضية حدث نقص شديد لهذا النوع من الألبان، لذلك كان يحصل المرضى على نصف الكمية المطلوبة، مؤكدة أنه تم التغلب على هذه الأزمة أخيرا، مشيرة إلى أن الوزارة اتفقت مع الشركة المصرية لصناعة الأدوية المسؤولة عن استيراد الألبان، على توزيعه داخل المستشفيات والمعاهد المختصة بعلاج مرضى التمثيل الغذائى.

وأكدت خاطر أن جميع المستشفيات حصلت على حصتها كاملة قائلا: إذا امتنع أى من المستشفيات عن تقديم الحصة للمرضى، عليهم التوجه مباشرة إلى وزارة الصحة وتقديم شكوى ضده. فيما أكدت مسؤول إدارة الاحتياجات الخاصة، أن وزارة الصحة لا تستورد أقراص «رايبوفلافين» ولكنها مسؤولة عن توفير الألبان فقط بعد طرحها فى مناقصة عامة، مؤكدة أن أى نقص فى الألبان تتحمله الشركة المصرية التى حصلت على أمر الاستيراد.